围手术期评价标准

• 评估内容
  • 全面术前诊断和特异性抗体检测
  • 详细进行肌无力严重程度评价和MGFA分型
  • 术前影像学等检查明确胸腺病变情况
• 适应证
  • 合并胸腺瘤的MG患者病情稳定尽早手术
  • 非胸腺瘤型AchR - Ab阳性GMG患者18 - 65岁早期手术
  • 药物治疗不佳或不耐受的OMG患者可考虑手术
  • 推荐意见1：胸腺瘤合并MG均需手术；非胸腺瘤型AchR - Ab阳性GMG患者18 - 65岁推荐手术，其他年龄结合情况定；OMG患者可考虑手术（强推荐）
• POMC风险评价与MGFA分型相关性
  • POMC定义为术后72h不能拔管或拔管后72h内再次插管
  • MGFA Ⅰ型、Ⅱa型POMC风险低，Ⅱb及以上分型风险大
  • 推荐意见2：术前依MGFA分型评价POMC风险，降分型至Ⅱa及以下手术（强推荐）
• MGFA Ⅱb及以上分型患者手术治疗
  • 原则在缓解期手术
  • IMC或MC期手术有争议，但特定条件下可能改善预后
  • 推荐意见3：药物控制失败或仍在Ⅱb及以上分型患者，特定条件下可手术（强推荐）

围手术期用药管理

• 胆碱酯酶抑制剂用法
  • 维持常规剂量降低术中风险
  • 超量引发胆碱能危象处理方法
  • 推荐意见4：术前通常无需停用或减量，术后个体化调整；POMC时处理方式（强推荐）
• 糖皮质激素和非激素免疫抑制剂用法
  • 围手术期激素剂量需规范
  • 非激素类免疫抑制剂围手术期特点
  • 推荐意见5：术前泼尼松剂量≤40mg/d手术较安全；非激素类无需减量或停药，术后按需调整；激素依赖型防感染（强推荐）
• 快速缓解MG症状药物选择
  • 抗体清除治疗：IVIG用法用量、不良反应、应用时机；血液净化
  • 靶向生物制剂：FcRn拮抗剂（艾加莫德、罗泽利昔珠单抗）用法用量；补体抑制剂依库珠单抗用法用量、不良反应、接种要求
  • 推荐意见6：传统选IVIG和血液净化；靶向生物制剂用于高风险型患者，术后规范治疗（强推荐）

术式选择

• 传统正中切口胸骨劈开术
  • 优点：实现复杂病例解剖和前纵隔脂肪清扫
  • 缺点：创伤大、恢复慢
• 微创腔镜手术
  • 优点：缩小切口、避免胸廓骨性损伤
  • 缺点：二维视野，无法彻底清除脂肪组织
• 机器人辅助胸腔镜手术
  • 优点：灵活性与快速康复性好
  • 缺点：费用昂贵、缺乏力回馈触觉
• 推荐意见
  • 微创技术成熟的医疗中心，优先使用微创技术
  • 病变较大或外侵严重患者，采用开放手术

手术入路选择

• 胸骨正中劈开入路
  • 优点：实现胸腺及周围组织整块与扩大切除
  • 缺点：创伤大、恢复慢
• 剑突下入路胸腔镜手术
  • 优点：符合整块切除原则，减少手术时间、出血量、住院时间和并发症
  • 缺点：需前瞻性大样本随机对照研究
• 推荐意见：剑突入路作为优选手术入路

手术工具选择

• 电视辅助胸腔镜手术（VATS）：疗效相似，住院时间短，并发症降低
• 机器人辅助胸腔镜手术（RATS）
  • 优点：高清三维视野，降低中转开放手术率和手术时间
  • 缺点：总体医疗费用高
• 推荐意见：RATS用于局部外侵和极高位胸腺瘤型MG患者手术

肌松药应用推荐

• 微创手术：避免使用神经肌肉阻滞剂
• 开放手术或需要使用肌松药时
  • 首选短效、易拮抗的非去极化肌松药
  • 术中全程定量肌松监测

非瘤型MG患者病理取材送检规范

• 外科医师：标注胸腺组织和脂肪组织送检
• 病理科医师：取材全面，明确定量评分及形态学评估

术后管理

• 气道管理
  • 原因：呼吸系统是常见感染部位
  • 措施：做好基础护理，使用抗生素，避免使用特定抗生素，纤维支气管镜吸痰
  • 推荐意见：及时应用抗生素，根据结果调整，避免特定抗生素，纤维支气管镜吸痰
• 术后气管插管拔除评估标准
  • 时间：术后2 - 72h
  • 标准：参照自主呼吸试验（SBT）
  • 成功标准：呼吸频率、氧合、二氧化碳分压、心率、血压等指标正常
  • 推荐意见：按照SBT进行评估
• POMC管理
  • 定义：术后72h不能拔管或拔管72h内再次插管的肌无力状态
  • 危险因素：术前疾病严重程度、延髓肌群受累、术后肺部感染
  • 监测指标：生命体征、血气分析、延髓肌及呼吸肌受累程度
  • 处理措施：呼吸窘迫或血气异常时气管插管，2周不能脱离呼吸机行气管切开术，抗感染治疗
  • 推荐意见：及时识别，气管插管，调整用药